Neurofibromatose de type 1 avec hypertension intracrânienne et méningite à propos de 2 cas au Centre Médical Georgia à Lubumbashi-RDC

Abstract

Nous rapportons 2 cas de Neurofibromatoses de type 1 avec œdème diffus du cerveau et méningite colligés au Centre Médical Georgia de Lubumbashi entre le 1 janvier 2020 au 14 Juin de la même année. Le premier but de cette présentation est de rapporter ces cas cliniques de neurofibromatose de type 1 (NF1) compliqué de l’hypertension intracrânien, d’œdème et méningite. Le deuxième but est d’exposer les différents moyens diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons les cas d’une association souvent rare et cas rare de neurofibromatose avec œdème cérébral dans notre milieu. L’enfant de 10 ans présentait sur tout le corps de multiples taches café au lait, signes d’hypertension intracrânienne et des déformations osseuses. Le deuxième enfant a présenté les mêmes signes mais les signes osseux n’ont pas été mis en évidence. Le scanner cérébrale, la numération formule leucocytaire et la ponction lombaire ont été d’un grand intérêt. Un traitement fait de mannitol 20% à raison de 5 ml par kilo par jour, dexaméthasone à raison de 8 mg/ j, antibiotique et 1 litre de sérum glucosé 5%. Les résultats de cette prise en charge ont été satisfaisants. Le scanner cérébrale, le mannitol et l’antibiothérapie ont été d’un grand apport au cours de l’évolution de la NF1 surtout lorsque les lésions sont associées à une hypertension intracrânienne associée à la méningite.